Hemofilia A
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TRATAMIENTOS DE LA HEMOFILIA
Tradicionalmente, la Hemofilia se trataba sustituyendo el factor VIII de coagulación por concentrado de factor elaborado a partir de sangre donada. Gracias a las técnicas modernas, el riesgo de contraer una infección por la infusión de factores de coagulación es muy bajo.
Existen 3 tipos de tratamientos:
Los factores de coagulación plasmáticos
Se inyectan en una vena y se producen a partir de sangre humana filtrada y procesada, para prevenir infecciones virales.
Los factores de coagulación recombinantes
También se inyectan en una vena y se producen en el laboratorio.
Los anticuerpos monoclonales
Se producen en el laboratorio y se inyectan bajo la piel, es decir, de manera subcutánea.
Formas de Tratamiento

Profilaxis:
Según la evidencia científica publicada, la profilaxis, es la forma ideal de tratamiento en la Hemofilia SEVERA, ya que evita el daño articular irreversible, responsable de la discapacidad, preservando así la calidad de vida.
El tratamiento se administra de forma periódica aunque no haya sangrados. Puede iniciarse desde los primeros años de vida para minimizar el riesgo de desarrollar inhibidores y mejorar el estado de las articulaciones.
Puede ser inyectada en las venas o bajo la piel (subcutánea)

Episódico
Esta forma de tratamiento se usa durante un evento de sangrado para controlarlo y reducir el riesgo de más daño articular. El tratamiento episódico es más utilizado por pacientes con hemofilia leve o moderada.
La dosis y la periodicidad de administración dependerá de la severidad de la hemorragia.

Inhibidores:
El sistema inmunológico de las personas con hemofilia puede desarrollar anticuerpos contra el factor de coagulación que reciben, neutralizando el factor de coagulación sustituto e identificándolo como extraño. Estos anticuerpos son llamados “inhibidores”..
El tratamiento usado más frecuentemente para el manejo de inhibidores, se llama inducción de la inmunotolerancia y se trata de condicionar al organismo para que acepte los factores sin rechazarlos, mediante la administración periódica y sostenida del concentrado del factor faltante.
Otro tratamiento que se usa para el manejo de inhibidores son los agentes puente o los anticuerpos monoclonales.

Hemorragia en los músculos
El sangrado en los músculos puede causar hinchazón, dolor y enrojecimiento. La hinchazón excesiva por la acumulación de sangre en estas áreas puede aumentar la presión sobre los tejidos y nervios en el área.
Esto puede causar daño permanente y deformidad.
Nuevas terapias para el tratamiento de la hemofilia.
La innovación ha propiciado la investigación y producción de nuevos medicamentos para tratar la Hemofilia (final de la línea de tiempo) con el fin de ofrecer una mejor calidad de vida a las personas que viven con hemofilia.
LOS INHIBIDORES EN LA HEMOFILIA
Hemofilia
Para ver las fuentes del contenido de esta sección
Referencias
Tratamiento de Hemofilia. Rochepacientes.es. Disponible en:
https://bit.ly/3x8oVqx
World Federation of Hemophilia. Disponible en:
https://bit.ly/3cq1fUE
¿Qué es la Profilaxis?. FMH. Disponible en:
https://bit.ly/30yFUGc
Jiménez R. Victor, La terapia génica se vislumbra como potencial cura para la hemofilia, 2018. Disponible en:
https://bit.ly/324jltz
Srivastava, A, Santagostino, E, Dougall, A, et al. WFH Gui-delines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Hae-mophilia. 2020: 26(Suppl 6): 1- 158. Disponible en:
https://bit.ly/3kNlQXJ
Los Inhibidores en la Hemofilia: Información Básica. Disponible en:
https://bit.ly/30uWFSG