¿QUÉ ES LA HEMOFILIA?

La hemofilia es un trastorno hereditario de la sangre, ligado al cromosoma X (1), es decir que se presenta únicamente en varones, mientras que las mujeres son portadoras, pudiendo ser sintomáticas o asintomáticas.

La hemofilia consiste en la deficiencia o ausencia de alguna proteína de la coagulación, comúnmente denominada factor de coagulación (VIII o IX) (1), por lo que los pacientes que la padecen forman hematomas con facilidad, y sufren de episodios de hemorragias espontáneas en articulaciones (codos, rodillas, tobillos), músculos, mucosas o tejidos blandos (1).

La gravedad de la hemofilia que tiene una persona está determinada por la cantidad del factor en la sangre. Cuanto más baja sea la cantidad del factor, mayor será la probabilidad de que ocurra una hemorragia espontánea, lo cual puede llevar a serios problemas de salud

¿CÓMO COAGULA NUESTRA SANGRE?

Patología

Tipos de Hemofilia

Hay varios tipos diferentes de hemofilia. Los siguientes son los más comunes:

Hemofilia A (hemofilia clásica)

Es causado por una falta o disminución del factor de la coagulación VIII. Representa aproximadamente el 80% de los casos de Hemofilia.

Hemofilia B (enfermedad de Christmas)

Este tipo de hemofilia es causado por una falta o una disminución del factor de la coagulación IX. Representa aproximadamente el 20% de los casos de Hemofilia.

Hemofilia C

Se debe a una deficiencia del factor de coagulación XI. Es la menos común de las hemofilias. Afecta tanto a hombres como a mujeres y se manifiesta a cualquier edad.

¿Cómo se clasifica la gravedad de la hemofilia A?

¿Cómo se hereda la Hemofilia?